Strategia leczenia pierwotnego zwłóknienia szpiku (PMF) opiera się na stratyfikacji ryzyka. Ze względu na różnorodność objawów klinicznych i problemów, którymi należy się zająć u pacjentów z PMF, strategie leczenia muszą uwzględniać chorobę pacjenta i potrzeby kliniczne. Początkowe leczenie ruksolitynibem (Jakavi/Jakafi) u pacjentów z dużą śledzioną wykazało znaczne zmniejszenie śledziony i było niezależne od statusu mutacji kierowcy. Większy stopień zmniejszenia śledziony sugeruje lepsze rokowanie. U pacjentów niskiego ryzyka, bez klinicznie istotnej choroby, można ich obserwować lub włączyć do badań klinicznych, z powtarzaną oceną co 3-6 miesięcy.Ruksolitynib(Jakavi/Jakafi) terapię lekową można rozpocząć u pacjentów niskiego lub pośredniego ryzyka-1, u których występuje powiększenie śledziony i/lub choroba kliniczna, zgodnie z wytycznymi leczenia NCCN.
W przypadku pacjentów z grupy średniego ryzyka-2 lub wysokiego ryzyka preferuje się allogeniczny HSCT. Jeżeli przeszczepienie nie jest możliwe, jako opcję leczenia pierwszego rzutu lub do rozpoczęcia badań klinicznych zaleca się ruksolitynib (Jakavi/Jakafi). Ruksolitynib (Jakavi/Jakafi) to jedyny obecnie zatwierdzony na świecie lek, którego celem jest nadaktywny szlak JAK/STAT, patogeneza MF. Dwa badania opublikowane w New England Journal i Journal of Leukemia & Lymphoma sugerują, że ruksolitynib (Jakavi/Jakafi) może znacząco zmniejszyć przebieg choroby i poprawić jakość życia pacjentów z PMF. U pacjentów z MF średniego ryzyka-2 i wysokiego ryzyka ruksolitynib (Jakavi/Jakafi) był w stanie zmniejszyć śledzionę, złagodzić przebieg choroby, poprawić przeżycie i poprawić patologię szpiku kostnego, spełniając główne cele leczenia choroby.
PMF ma roczne prawdopodobieństwo zachorowania na poziomie 0,5–1,5/100 000 i ma najgorsze rokowanie ze wszystkich MPN. PMF charakteryzuje się zwłóknieniem szpiku i hematopoezą pozaszpikową. W PMF fibroblasty szpiku kostnego nie pochodzą z nieprawidłowych klonów. Około jedna trzecia pacjentów z PMF nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania. Skargi obejmują znaczne zmęczenie, anemię, dyskomfort w jamie brzusznej, biegunkę spowodowaną wczesnym uczuciem sytości lub powiększeniem śledziony, krwawienie, utratę masy ciała i obrzęki obwodowe.Ruksolitynib(Jakavi/Jakafi) został zatwierdzony w sierpniu 2012 r. do leczenia zwłóknienia szpiku średniego lub wysokiego ryzyka, w tym pierwotnego zwłóknienia szpiku. Lek jest obecnie dostępny w ponad 50 krajach na całym świecie.